Syndrome de Parry-Romberg: le visage du courage

Kelley Sperry, 10 ans, essaie d'ignorer les enfants qui la taquinent - et attend bravement que la maladie qui la détruit progressivement disparaisse.

Par Pamela Kramer du magazine Parents

Les premiers signes

Aux beaux jours, Kelley Sperry se sent confiante et heureuse, aime jouer avec du maquillage pailleté et dit qu'elle veut être une pom-pom girl plus tard. Les mauvais jours, Kelley refuse de se regarder dans le miroir. Sa narine droite est tordue, son œil droit s'enfonce lentement dans son crâne et sa lèvre est tirée vers le haut par ce qui semble être un ricanement. Les dents d'un côté de sa bouche commencent à faire saillie vers l'avant et peuvent éventuellement tomber à cause des racines si faibles.

Kelley dit souvent qu'elle est laide. Elle déteste quand des enfants de sa ville natale de Westminster, dans le Colorado, l'appellent "Nez de travers". Les étrangers la regardent et la regardent avec méchanceté, car ils pensent qu'elle les mine de travers. "J'essaie de l'ignorer, mais je ne peux pas," dit Kelley. "C'est trop dur."

Ce que ces inconnus ne savent pas, c'est que Kelley est atteinte du syndrome de Parry-Romberg, une maladie rare et mystérieuse caractérisée par une lente détérioration des tissus, des muscles et des os de la moitié du visage. La maladie n'est pas mortelle - mais il n'y a pas de traitement ou de traitement, et les changements physiques peuvent être totalement imprévisibles. "Le pédiatre moyen n'a jamais traité ce trouble, et les symptômes sont subtils lorsqu'ils apparaissent pour la première fois", déclare Joseph McCarthy, MD, directeur de la chirurgie plastique reconstructive pour l'unité des anomalies cranio-faciales du centre médical de l'Université de New York, à New York. Ville.

Quand Kelley avait 3 ans, ses parents ont remarqué que leur adorable petite fille développait de curieux symptômes physiques: elle avait quelques mèches de cheveux gris sur le côté droit de la tête, aucun coup de fouet sur la paupière inférieure droite et une tache blanche sur la tête. côté droit de son cou. Un dermatologue consulté n'a pas été inquiété et a déclaré qu'il s'agissait probablement du vitiligo, une affection cutanée courante causant une perte de pigmentation. "Nous pensions qu'il était étrange que tous ces problèmes se trouvent à sa droite", se souvient de son père, Jay, paramédic et pompier.

Les Sperry, qui ont également deux fils, Dillon, 15 ans, et Jesse, 11 ans, ne se sont plus inquiétés avant que Kelley ait 5 ans. Sa narine droite semblait rétrécir et elle faisait des bruits étranges dans son sommeil. Un spécialiste des oreilles, du nez et de la gorge a déclaré que sa respiration était légèrement obstruée mais a écarté leurs préoccupations. «Il nous a dit de revenir quand elle aurait grandi et d'avoir le nez fixe si c'est toujours important pour vous», comme si tout ce qui nous importait était d'avoir un enfant parfait », dit la mère de Kelley, Donna, enseignante de quatrième année. . "Cela nous a rendus vraiment fous - et nous a découragés d'obtenir de l'aide pendant un certain temps."

Au cours des années suivantes, cependant, le nez de Kelley devint de plus en plus tordu et sa lèvre commença à tirer vers le haut. Elle a eu une coupure sur le côté droit du front, des taches laiteuses recouvraient le côté droit du cou et elle a eu de terribles migraines et des douleurs au visage. Donna et Jay savaient que quelque chose n'allait vraiment pas. Ils ont emmené Kelley médecin après médecin, dans l'espoir de trouver quelqu'un qui pourrait leur dire ce qui arrivait à leur fille. Finalement, quand Kelley avait 9 ans, un généticien a reconstitué le puzzle et lui a diagnostiqué le syndrome de Parry-Romberg, une maladie nommée en référence aux deux médecins qui l'ont identifié au début du 19ème siècle. Le médecin a assuré les Sperry que la maladie ne menaçait pas la vie, mais leur a dit qu'il n'y avait aucun moyen de contrôler l'étrange éventail de symptômes (voir "Faits sur le syndrome de Parry-Romberg" ci-dessous). Seule bonne nouvelle: bien que la maladie s'aggrave généralement de 2 à 10 ans, elle s'arrête ensuite ou "se consume".

Les Sperry ont été dévastés. "Nous nous sommes sentis effrayés, impuissants et seuls", a déclaré Donna, qui était tellement bouleversée qu'elle a pris un bref congé de son poste d'enseignante. "Découvrir que Kelley avait une maladie si rare et qu'il n'y avait rien à faire, c'était presque plus que ce que nous pouvions supporter." Jay était en train de réaménager leur maison mais a mis le projet à l'arrêt. "Nous n'avions aucune envie de faire quoi que ce soit", dit-il. "Tout ce que nous voulions faire était de nous réconforter et de prendre soin de Kelley."

Recherche de réponses

Donna a passé d'innombrables heures à consulter Internet pour trouver des sites d'information sur ce trouble. Elle a finalement trouvé Romberg's Connection, un groupe de soutien en ligne pour les enfants affligés et leurs parents. Là-bas, les Sperry ont vu des images de personnes dont le visage était enfoncé et tordu et ont lu leurs histoires personnelles. "Je ne pouvais pas m'arrêter de pleurer parce que j'avais compris que Kelley pourrait ressembler à cela dans quelques années", a déclaré Donna.

Elle a également lu un article sur un chirurgien craniofacial de renom dans le Colorado et a prié pour qu'il puisse peut-être aider sa fille. Le médecin était très gentil, mais a déclaré que la seule procédure permettant de réaligner le visage de Kelley nécessiterait de casser beaucoup d'os, puis de les réinitialiser. "Après, elle aurait eu plusieurs vis faisant saillie à travers sa peau, que nous devions visser tous les jours", se souvient Donna. "Nous avons été horrifiés, mais nous avons failli procéder à l'opération car le médecin nous a dit que c'était ce qu'il ferait si elle était sa fille."

Heureusement, ils ont décidé de rechercher d'autres opinions et presque tous les médecins consultés ont déclaré qu'il était important de ne pas entreprendre de chirurgie réparatrice avant que le crâne de Kelley ne soit complètement développé et que les modifications ne soient plus en place. "Un médecin a refusé de nous laisser quitter son bureau tant que nous n'avions pas promis de ne pas laisser Kelley subir une opération à ce moment-là", a déclaré Donna.

Bien que les Sperry aient trouvé une équipe médicale en laquelle ils ont confiance, même ces experts n’ont pas toutes les réponses. Ils ne savent pas combien de temps la détérioration va continuer, par exemple, mais cela semble empirer progressivement. Kelley ne peut plus respirer par le côté droit de son nez et elle commence à avoir de graves saignements de nez qui durent des heures. Ce qui inquiète le plus les Sperry, cependant, ce sont les attaques légères que Kelley a subies au cours de la dernière année. À cause de cela, elle a perdu une partie de la vision dans son œil droit. Son neurologue a attribué les accidents vasculaires cérébraux à une atrophie des minuscules vaisseaux sanguins situés derrière son œil et lui a prescrit de petites doses d'aspirine pour fluidifier son sang et prévenir la formation de caillots. "Nous sommes terriblement inquiets que Kelley puisse perdre complètement la vision de son œil droit ou avoir un accident vasculaire cérébral plus grave", a déclaré Jay.

Aider Kelly Cope

Les Sperry sont également préoccupés par le poids émotionnel que le trouble prend pour leur fille. Bien qu'elle continue à danser dans la maison avec ses écouteurs et à pratiquer ses mouvements de pom-pom girl, elle passe plus de temps seule dans sa chambre à écrire dans son journal. "Kelley s'efforce d'être optimiste et courageuse, mais elle retient beaucoup de chagrin et de tristesse", a déclaré Donna.

Les maux de tête fréquents de Kelley la frustrent souvent. "Elle a toujours été une excellente élève, mais maintenant elle déteste lire parce que ça lui fait mal à la tête", dit Donna. Pendant les cours, son professeur demande parfois à un autre élève de lui lire. À la maison, Dillon et Jesse refusent leur musique et la laissent regarder ses émissions préférées chaque fois qu'elle ne se sent pas bien. Parfois, lorsqu'un mal de tête frappe tard dans la nuit, Kelley rampe dans le lit de ses parents et pleure.

Bien qu'elle passe du temps avec ses amies d'école, elle s'est coupée de la plupart des enfants du quartier car ils ont commencé à la taquiner derrière le dos. Donna, qui joue avec Kelley sur la façon de réagir lorsqu'un enfant fait un commentaire cruel, l'encourage à expliquer qu'elle souffre d'un trouble du visage rare. Mais Kelley s'en va habituellement à la place. "Je n'aime pas perdre mon temps sur les méchants enfants", dit-elle.

Kelley a une nouvelle amie spéciale, Molly, âgée de 11 ans, qui a lu un article sur Kelley dans la presse. Rocky Mountain Nouvelles et l'a invitée à une clinique de cheerleading. Les filles se réunissent souvent maintenant, parlent au téléphone pendant des heures et ont récemment applaudi lors d'un défilé local. "Nous avons dit à Kelley que ce n'est pas combien d'amis tu as
qui compte, c’est la qualité de vos amitiés », déclare Donna.

Faire face à l'incertitude liée à sa maladie est également moins effrayant maintenant que Kelley a rencontré Megan Bean, une adolescente de 20 ans originaire d'Aurora, dans le Colorado, qui était atteinte de cette maladie lorsqu'elle était plus jeune. Même si Megan a subi plusieurs interventions chirurgicales pour se corriger le visage au lycée, elle a été élue reine du bal dans sa dernière année. "Megan a été une merveilleuse source d'inspiration pour Kelley et elle nous a tous aidés à comprendre que le syndrome de Parry-Romberg ne signifie pas avoir une vie malheureuse", a déclaré Donna.

Pour le moment, les Sperry vivent un jour à la fois. Ils assistent aux matchs de football de leurs fils le week-end et Kelley apporte ses pom-poms et ses encouragements à l'écart. Même si Donna pense que sa fille est trop jeune pour se maquiller, elle laisse Kelley mettre un brillant à lèvres brillant pour l'aider à se sentir mieux, et aide à coiffer les cheveux de sa fille afin que les taches grises n'apparaissent pas. Kelley aime aider à s'occuper des bébés et des enfants en bas âge dans la crèche de son église le dimanche parce qu'ils la traitent comme n'importe quel autre enfant. Elle aime aussi passer du temps avec sa grand-mère, qui habite à proximité.

Récemment, l'un des parents de l'école où Donna enseigne a décidé de réaliser le rêve de Kelley d'être une pom-pom girl. Elle organisa une fête pour elle dans un restaurant local et, surprise, organisa la présence d'une pom-pom girl des Broncos de Denver. À la grande joie de Kelley, six pom-pom girls se sont présentées et lui ont présenté son propre chaps blanc, son pantalon bleu et sa chemise orange. Ils l'ont même invitée à les encourager lors d'un prochain match. Vêtue de sa nouvelle tenue, Kelley était tout sourire devant les 76 000 fans. "Je ne me sentais pas nerveux et ne pensais pas à ma maladie", déclare Kelley. "Le syndrome de Parry-Romberg pue, mais certaines personnes sont vraiment très gentilles avec moi et j'ai rencontré de nouveaux amis qui m'aiment comme je suis."

Faits sur le syndrome de Parry-Romberg

Aussi appelé hémiatrophie faciale progressive, le syndrome de Parry-Romberg touche moins de 1 000 personnes dans le pays. Malheureusement, les recherches sur la maladie étant minimes, les médecins ne savent toujours pas ce qui les cause. Cela semble se produire de manière aléatoire, bien que certains experts pensent qu'il pourrait y avoir une composante génétique.

Les premiers symptômes apparaissent généralement vers 3 ans: une tache chauve ou une tache blanche, une marque claire ou foncée sur le visage ou le cou. Une joue ou un côté du nez ou du menton peuvent sembler légèrement plus petits que l'autre, et les enfants développent généralement une bosse sur un côté du front. La gravité de la détérioration varie. "J'ai vu des personnes perdre littéralement la moitié de leur visage et d'autres qui subissent des modifications subtiles de leur peau et de leurs cheveux", explique le chirurgien plasticien reconstructeur Joseph McCarthy, MD les dégâts.
Pour plus d'informations, connectez-vous au site Web de Romberg's Connection à l'adresse www.geocities.com/hotsprings/1018

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Liens connexes:

  • www.geocities.com/hotsprings/1018/

Voir la vidéo: Syndrome de "Parry Romberg ": réparer un visage atrophié . (Octobre 2019).

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